ldquo伤rdquo心千万次,
日渐长，夜渐短，清风徐来，花自盛开，不负好时光，潜心钻研。每一个病例都是一位老师，从病例中发现问题，借力新技术，探索解决方法，提升诊疗能力，更好服务患者。春天里，医院风湿免疫科姜林娣主任领衔团队竭诚分享精彩病例，共勉共进。
“伤”心千万次，原因竟是“它”
病史回顾
基本信息：患者，男，52岁。
病史特点：
1.主诉：反复晕厥1年余，胸闷气促3月；
2.病史简介：1年余前因反复晕厥，当地查心电图示III度房室传导阻滞，予起搏器植入，术后发热、伤口流脓难愈，多次更换起搏器，但仍有伤口流脓表现，遂拔除起搏器，后逐渐出现心功能不全表现。
3.查体：血压轻度升高，头皮处可见一疤痕，舌右侧缘可见两枚溃疡，较深；口周少许毛囊炎；胸部可见两处手术疤痕；胸骨左缘3、4肋间可及舒张期叹气样杂音；双肺呼吸音较粗；腹部体检未见异常；
4.辅助检查：轻度贫血，CRP、SAA升高，BNP升高；心电图示III度AVB；心超示主动脉根部脓肿、主动脉瓣反流，重度肺高压；胸腹主动脉CTA:主动脉瓣区改变。
5.既往史：反复口腔溃疡发作，溃疡较大、疼痛；面部常有痤疮；
6.家族史：无殊
图1.心电图
图2.胸腹主动脉CTA
病例分析
要点回顾
诊断：
血管型白塞病
无菌性主动脉瓣周脓肿
主动脉瓣关闭不全
III度房室传导阻滞
重度肺动脉高压
心功能不全
口腔溃疡、瓣膜病变、瓣周脓肿的主要鉴别诊断：
1.感染性心内膜炎：患者有先天性心脏病及心脏手术史，术后出现发热，超声提示瓣膜病变伴主动脉根部脓肿形成，抗感染治疗体温可平；但是患者多次病原学检查均为阴性，且SBE无法解释患者反复口腔溃疡、伤口不愈的表现，故暂不考虑。
2.系统性红斑狼疮：SLE患者可出现无痛性口腔溃疡及无菌性心内膜炎表现，多伴有肾脏等多系统受累，且ANA、ds-DNA抗体多为阳性；而该患者多次查ANA、ds-DNA、ENA抗体均阴性，无其他系统受累的证据，且口腔溃疡为痛性，故暂不考虑。
3.风湿热：该病通常为链球菌感染后引起，有环形红斑、皮下结节、游走性关节炎、心脏炎等表现，抗“O”阳性；该患者未找到感染依据，皮疹为痤疮、毛囊炎样改变，抗“O”阴性，故暂不考虑。
4.其他需要鉴别的疾病包括大动脉炎、IgG4-RD、慢性主动脉周围炎、结节性多动脉炎、自身炎症性疾病，目前该患者均无相关临床证据，故不考虑。
治疗：
白塞病呈现典型的复发和缓解的临床病程，治疗目的是及时抑制炎症加剧和复发，防止不可逆的器官损伤。由于白塞病通常累及多系统多脏器，而合并眼、血管、神经和胃肠道受累者预后不佳，因此需要多学科协作诊疗为患者制定最佳治疗方案。通常根据疾病类型、器官受损严重程度进行个体化治疗。
对于血管病变合并动脉瘤者，在进行干预修复手术之前应给予糖皮质激素及CTX治疗。用传统糖皮质激素和免疫抑制治疗效果不佳者，或者不能耐受传统免疫抑制治疗者可使用生物制剂，尤其是单抗类TNF-α抑制剂疗效更好，能够有效改善病情。
血管白塞病的手术适应证和时机仍有争议。当动脉瘤破裂或即将破裂和动脉阻塞时需选择外科手术治疗。手术患者死亡率高，除紧急情况外应该慎重选择手术时机。血管白塞病的术后并发症发生率高，包括移植物阻塞、吻合血管瘤形成和吻合口漏，与潜在的血管炎症反应有关，术前和围手术期使用免疫抑制可降低动脉瘤的再发率和术后并发症的发生率。
该例患者：考虑生命体征平稳，予暂缓起搏器植入术；白塞病处于急性活动期，故予激素+反应停+修美乐积极抗炎治疗；择期手术治疗。
感悟与启示：
1.对中青年男性，出现主动脉瓣赘生物、瓣周脓肿等表现时，容易误诊为感染性心内膜炎；医师应该注意询问病史，如果发现患者合并口、眼、生殖器等特征性器官损害应想到心脏白塞的可能。2.早期识别心脏白塞对于患者治疗方案选择、避免或减少手术并发症及长期预后至关重要。参考文献：
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