胎儿泌尿与生殖系统畸形
?重复肾、重复输尿管畸形为胚胎期输尿管芽过度分支异常所致,在肾脏畸形中仅次于先天性肾积水居第2位。
?重复肾常伴有两条输尿管，下方重复肾的输尿管往往开口在膀胱三角区的正常位置，而上方重复肾的输尿管往往异位开口，异位开口的输尿管口一般均有狭窄，久而久之造成肾盂和输尿管积水。
?重复肾常合并输尿管囊肿。因异位的输尿管开口狭窄，输尿管入膀胱段肌壁薄弱，尿液排出不畅，致输尿管粘膜上段逐渐膨大，突入膀胱形成囊肿。
诊断?病变肾脏常增大。
?集合系统分成上下两部分，上部集合系统常有积水。
?输尿管常有不同程度扩张。
?膀胱内可见囊性结构，即输尿管囊肿。
◆◆马蹄肾◆◆?马蹄肾是最常见的肾融合畸形。其发病率为1/至1/，男女比例为4∶1。
?多数学者认为肾融合畸形是胚胎发育时期两肾旋转失常，彼此融合所致。其中以下极融合呈马蹄形者最多(90%以上)，称为马蹄肾。
?两肾的融合部称为峡部，其组织结构85%为肾实质，15%为纤维结缔组织所替代。
诊断?双肾下极靠近中线，且由与肾实质回声一致的椭圆形或扁平状回声相连（峡部）。
?彩色多普勒于连通部分内可检出血流信号。
?双肾肾门均靠近前方。
◆◆尿道闭锁◆◆?胎儿尿道闭锁是一种少见的胎儿先天性疾病，为胚胎发育中尿道发育障碍所致。
?胎儿尿道闭锁是妊娠早期胎死宫内的一个重要原因。
?尿道闭锁时尿液潴留于膀胱，使膀胱明显增大。
超声表现①膀胱明显增大，呈倒置的“梨形”，可占据整个腹腔；
②肾盂积水；
③羊水过少。
鉴别诊断1.梅干腹综合征(prune-bellysyndrome,PBS)
2.后尿道瓣膜(posteriorurethralvalves,PUV)
3.巨膀胱—小结肠—肠蠕动过缓综合症
◆◆后尿道瓣膜◆◆?后尿道瓣膜指由于后尿道内一软组织膜瓣的存在，而导致的尿道梗阻。
?只见于男性胎儿。
?先天性下尿路梗阻最常见的原因。占胎儿尿路梗阻的9%。
?发病率：1/-1/。43%合并其他畸形，8%合并染色体异常。
后尿道瓣膜声像图特征?膀胱明显扩张，膀胱壁增厚（2mm）
?后尿道近段明显扩张（“钥匙孔”征）
?可合并双侧输尿管及双侧肾脏积水
?多合并羊水过少
?梗阻持续存在，可出现肾脏缩小，回声增强，提示肾脏发育不良
?梗阻过于严重时可引起膀胱破裂
预后?是可矫正的畸形，但在外科手术之前，多已对胎儿多系统造成严重损害，故预后差。
?总死亡率：63%
?幸存者中，30%在4岁内出现终末期肾衰。
?明确诊断的孕周越小，预后越差。
◆◆梅干腹综合征◆◆?梅干腹综合征是指新生儿前腹壁异常松弛、皮肤明显褶皱，因其外形象“梅脯”而得名。
?本病的主要特征是腹壁肌肉完全缺如或由一层薄而无功能的纤维组织代替。
?主要表现为膀胱明显扩张、双侧输尿管扩张及肾盂积水等下尿路梗阻及羊水过少。
?本病主要发生在男性。
声像图特征?躯体纵切面示胎儿腹部较胸部明显膨隆
?膀胱巨大，充满整个下腹部
?双肾积水
?常合并羊水过少
预后?预后差
?活产儿60%在出生一周内死亡
◆◆阴茎阴囊转位◆◆胎儿生殖系统的发生?生殖系统由位于肾内侧的生殖脊发育而来。
?胚胎6周时，尿生殖窦的腹侧发生生殖结节，生殖结节两侧各发生一个膨大，称为生殖隆起，此后男性的生殖结节逐渐形成阴茎，两侧生殖隆突相互融合形成阴囊。
?胚胎6周，原始性腺开始发育
?第8周，男女性腺开始分化
?第12周前，外生殖器外观基本相似
?第14周，外生殖器发育完全
阴茎阴囊转位?阴茎阴囊转位指阴囊异位于阴茎上方，又称为阴囊分裂、阴茎前阴囊。
?病因可能是胚胎期尿生殖窦阴茎部分发育迟缓，并伴有中线部生殖隆起融合延缓。
?常并发会阴型、阴囊型尿道下裂。
声像图特征：
?阴囊分开
?阴茎位于阴囊内或下后方
鉴别诊断要点
1.两性畸形
2.肾上腺性征异常症
3.小阴茎伴隐睾
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